La patologia

Il Cheratocono è una malattia degenerativa non infiammatoria della cornea caratterizzata da un progressivo assottigliamento dello stroma centrale e paracentrale e da uno sfiancamento conico (o ectasia) del profilo corneale che inducono l’insorgenza di un astigmatismo miopico irregolare.

Il termine “cheratocono” deriva da due parole greche: keratos=cornea e dalla parola konos=cono. In pratica significa cornea conica, ed è una condizione nella quale la cornea viene a perdere la sua forma sferica normale, deformandosi in modo irregolare a forma di cono. Questo fatto compromette la nitidezza della visione anche quando sono utilizzati gli occhiali. Bisogna, infatti, sapere che le lenti degli occhiali sono costruite con dei concetti di simmetria che poi devono ritrovarsi nell’occhio. Nel cheratocono la deformazione della cornea avviene in modo irregolare, asimmetrico e quindi solo parzialmente risulta correggibile con gli occhiali tradizionali. Tale deformazione, come sopra riportato, è dovuta ad una alterazione della struttura dello stroma corneale che porta ad un suo progressivo assottigliamento e conseguente sfiancamento. È una condizione progressiva che può evolvere velocemente o svilupparsi lentamente negli anni. Spesso colpisce entrambi gli occhi (90%-95% dei casi) ma si manifesta in tempi diversi tanto che inizialmente soltanto un occhio può sembrare interessato dalla malattia.

Quanto è frequente il Cheratocono

Il cheratocono è una patologia rara con una incidenza (nuovi casi per anno) riferita alla popolazione generale attorno ad un caso per 2.000 abitanti. Tale incidenza potrebbe essere stimata anche più alta (intorno 1/600 - 1/320). Non sembra esistere una prevalenza maggiore a carico di uno dei due sessi, anche se i casi ad insorgenza precoce e più aggressivi sono più frequenti nei maschi.

Le cause

L’eziologia del cheratocono rimane ancora, a tutt’oggi, poco chiara. Il fatto che questa patologia sia presente spesso in più membri della stessa famiglia ci lascia pensare ad un forte ruolo degli aspetti genetici ma non si sono ancora chiaramente identificati i geni responsabili. Si è capito, comunque, che con meccanismi ancora non chiariti, tali geni altererebbero il regolare ricambio delle fibre collagene della cornea. Le fibre collagene della cornea, per durare nel tempo, vengono sottoposte dal nostro organismo ad una continua “manutenzione”, una progressiva sostituzione eseguita da cellule specifiche dette cheratociti. In pratica la patologia comporterebbe uno squilibrio tra produzione e degradazione delle fibre collagene dello stroma corneale. Ne deriverebbe una ridotta resistenza meccanica della cornea che si tradurrebbe in un assottigliamento ed una deformazione della medesima. Poiché l’occhio, come un pallone, ha una pressione interna (pressione endoculare), succede che questa pressione nel punto di minore resistenza della cornea ne determina una protrusione verso l’esterno a forma di cono. Il cheratocono generalmente si presenta come patologia isolata, ma può essere associato ad altre malattie (patologie del tessuto connettivo, dermatite atopica, retinite pigmentosa, ecc.). Tra le cause è descritto che in alcuni casi possa giocare un ruolo anche l’azione meccanica dello strizzare o strofinare gli occhi, come in caso di forme allergiche che determinano prurito.

Quando si manifesta

Il cheratocono è molto raro nell’infanzia, si manifesta in genere in pubertà tra i 12 e i 15 anni di età, ma sono descritti casi a partire dai 7 anni. La forma è spesso evolutiva fino ai 25-30 anni e tende a stabilizzarsi dopo i 35-40 anni. La progressione del cheratocono prescinde da particolari condizioni cliniche oculari ed è imprevedibile.

Come vede il paziente con Cheratocono

I principali sintomi che il paziente riferisce in una fase iniziale possono essere analoghi a quelli di una semplice miopia: compare una sfocatura della visione specialmente guardando lontano. Successivamente la qualità dell’immagine peggiora e compare la percezione di una “sbavatura” delle immagini o di una distorsione delle stesse, soprattutto la notte, con aloni o immagini “oblunghe e distorte“ delle luci. A volte si ha anche la percezione di immagini doppie oppure una deformazione netta delle immagini rette (ad esempio stipiti delle porte e angoli delle case). Questo si traduce in pratica in un “affaticamento visivo” per la visione a tutte le distanze. Il paziente lamenta la necessità di socchiudere gli occhi per una ricerca continua di un “fuoco migliore“. Alcune volte è presente anche fotofobia (intolleranza alla luce). La diagnosi non sempre è precoce poiché all’inizio è spesso colpito un solo occhio.