Le classificazioni cliniche servono a descrivere la gravità e a guidare le scelte terapeutiche. La progressione non è inevitabile: le terapie odierne permettono di fermarla nella maggior parte dei casi.
I quattro stadi (classificazione didattica)
Stadio 1 - cheratocono subclinico (forme fruste): rilevabile solo con tomografia, cornea quasi normale alla visita standard, spesso senza disturbi. Può restare stabile a lungo.
Stadio 2 - Correggibile con occhiali: astigmatismo irregolare/miopia inizialmente correggibili, con frequenti cambi di prescrizione. Se in progressione, il cross-linking è indicato per fermarla.
Stadio 3 - Correggibile con lenti a contatto speciali: gli occhiali non bastano più; lenti rigide gas-permeabili, sclerali o ibride danno una qualità visiva spesso eccellente.
Stadio 4 - Avanzato con indicazione chirurgica: cornea incompatibile con le lenti o con cicatrici; si valuta la chirurgia. Numero di pazienti a questo stadio in calo grazie al cross-linking.
Classificazioni cliniche nei referti: Amsler-Krumeich (stadi I-IV, storicamente la più diffusa); ABCD Grading System di Belin (valuta curvatura anteriore A, posteriore B, spessore C, acuità visiva D), che il Secondo Consenso Globale sul Cheratocono (2025) indica come riferimento per stadiazione e monitoraggio; Belin/Ambrosio Enhanced Ectasia Display (BAD, indici del Pentacam).
Opzioni terapeutiche
Il cross-linking corneale (CXL) - trattamento di riferimento per bloccare la progressione. Riboflavina (vit. B2) + luce UVA creano nuovi legami nel collagene, irrobustendo la cornea. Non migliora la vista già persa, ma ferma l'evoluzione nella maggior parte dei casi (efficacia confermata da studi a 10-15 anni, adulti e bambini). Indicato con progressione documentata (più di 1 diottria in 12 mesi) e spessore sufficiente (di norma almeno 400 micron per la tecnica epi-off). Tecnica standard epi-off (rimozione epitelio); esiste anche la epi-on (trans-epiteliale), meno fastidiosa. Il prof. Farhad Hafezi (ELZA Institute, Zurigo) ha presentato al World Keratoconus Congress di Firenze 2026 il protocollo ELZA-PACE (epi-on personalizzato assistito da PTK), con risultati promettenti su stabilizzazione e visione. Il prof. Cosimo Mazzotta (Univ. Siena, organizzatore locale del WKC 2026, pioniere del CXL in Italia dal 2004) ha sviluppato il C-ACXL (cross-linking accelerato personalizzato) e il nomogramma pachimetria-guidato. Per dettagli vedi la sezione FAQ Cross-linking.
Anelli corneali intrastromali (ICRS) - Intacs, Keraring, Ferrara Ring; piccoli segmenti inseriti nello spessore periferico (oggi con laser a femtosecondi) che regolarizzano la cornea. Intervento reversibile. Opzione intermedia tra lenti e trapianto, spesso combinata con il cross-linking.
Trapianto di cornea (cheratoplastica) - per i casi avanzati (10-20% delle casistiche storiche, in calo).
DALK (Deep Anterior Lamellar Keratoplasty), tecnica preferita nel cheratocono se l’endotelio e’ sano; preserva l'endotelio del paziente (lo strato più interno della cornea) azzerando il rischio di rigetto endoteliale, la forma più temuta di rigetto; ottimi risultati a lungo termine confermati dagli studi più recenti.
Cheratoplastica perforante (PK), sostituzione a tutto spessore, per casi con danno endoteliale; rischio di rigetto piu’ alto.
Recupero visivo completo in 12-24 mesi; spesso resta astigmatismo residuo da correggere con lenti. SEGNALI DI RIGETTO da non ignorare: arrossamento improvviso, dolore, calo della vista - contattare urgentemente il centro.