Chi riceve una diagnosi di cheratocono si trova davanti a un vocabolario nuovo. Il referto parla di Kmax, pachimetria e indici di ectasia; l'oculista propone il cross-linking e spiega la differenza tra epi-on ed epi-off; il contattologo parla di lenti RGP, corneo-sclerali, sclerali; l'ASL chiede il piano terapeutico e il codice RF0280. Sono parole che pesano, soprattutto all'inizio, e che spesso nessuno ha il tempo di spiegare.
Questo glossario raccoglie i termini che incontri più spesso nel percorso con il cheratocono, dalla diagnosi alle cure, dalle lenti ai diritti, e li spiega in parole semplici, come ce le siamo spiegate tra pazienti. Capire cosa misura un numero del referto o cosa significa una sigla non serve a sostituirsi al medico: serve a seguire la tua malattia nel tempo, a fare domande più precise alla visita e a leggere con più serenità ciò che trovi online.
Come si usa: scegli la lettera nell'indice qui sotto oppure scorri la pagina; i rimandi in corsivo indicano altre voci di questo stesso glossario. Può essere utile tenerlo aperto sul telefono durante una visita o quando leggi un referto. Le informazioni hanno scopo divulgativo e non sostituiscono le indicazioni del tuo oculista, l'unico che può valutare il tuo caso.
Indice: A · B · C · D · E · F · H · I · K · L · M · N · O · P · R · S · T · U · V
A
Aberrazioni di alto ordine. Difetti ottici che non si correggono con lenti sferiche o cilindriche. Nel cheratocono è elevato il coma, responsabile di distorsioni e aloni. Si misurano con l'aberrometria.
ABCD. Sistema di stadiazione del cheratocono (Belin) basato su curvatura anteriore (A), posteriore (B), spessore minimo (C) e vista corretta (D), ciascuno da 0 a 4. È la classificazione di riferimento del Secondo Consenso Globale.
Acuità visiva (visus). Quanto vedi, espressa in decimi (10/10 = vista piena) o, nei lavori scientifici, in logMAR. "Con correzione" significa con occhiali o lenti: è così che si misura per la patente e per l'invalidità.
AIDO. Associazione Italiana per la Donazione di Organi, Tessuti e Cellule. Raccoglie le dichiarazioni di volontà alla donazione, anche delle cornee, e promuove ogni anno la Giornata nazionale del Sì.
Amsler-Krumeich. Classificazione storica del cheratocono in quattro stadi, basata su curvatura, spessore, astigmatismo e trasparenza. Ancora diffusa nei referti, oggi affiancata dall'ABCD.
Anelli intrastromali (ICRS). Piccoli segmenti ad arco inseriti nello spessore della cornea per regolarizzarla. Nomi commerciali: Intacs, Keraring, Ferrara Ring. Vedi anche CAIRS.
Astigmatismo irregolare. Difetto in cui la cornea ha curvature diverse non solo tra due meridiani ma in modo disordinato: è la "firma" ottica del cheratocono e gli occhiali non lo correggono del tutto. L'astigmatismo regolare, invece, è quello comune, correggibile con lenti cilindriche.
Atopia. Predisposizione alle allergie (rinite, asma, dermatite atopica, congiuntivite). Frequente nel cheratocono, soprattutto per il prurito che porta a strofinarsi gli occhi.
B
BAD (Belin/Ambrósio Enhanced Ectasia Display). Schermata del Pentacam che combina elevazione anteriore e posteriore, spessore e la sua progressione in un indice di rischio di ectasia (D). Indicativamente: sotto 1,6 normale, tra 1,6 e 2,6 sospetto, sopra 2,6 anomalo.
Banca degli Occhi. Struttura del Servizio Sanitario che raccoglie, controlla, conserva e distribuisce le cornee donate. In Italia sono 12, riunite nella SIBO.
Biomeccanica corneale. La resistenza e l'elasticità della cornea. Nel cheratocono è ridotta; si misura con strumenti come il Corvis ST, che osservano come la cornea si deforma sotto un soffio d'aria. Una rigidità ridotta è un segnale precoce.
C
CAIRS. Corneal Allogenic Intrastromal Ring Segments: anelli intrastromali ricavati da cornea umana donata invece che da materiale sintetico. In uso in centri selezionati.
Cheratite. Infiammazione o infezione della cornea. Una cheratite erpetica pregressa è una controindicazione al cross-linking.
Cheratocongiuntivite primaverile (VKC). Forma grave di allergia oculare dei bambini, con prurito intenso: va trattata perché favorisce lo sfregamento degli occhi.
Cheratometria (K1, K2, Km). Misura della curvatura della cornea in diottrie. K1 e K2 sono i due meridiani principali (il più piatto e il più curvo), Km la loro media. Nel cheratocono conta soprattutto il Kmax.
Cheratoplastica. Il trapianto di cornea. Lamellare (DALK) se sostituisce solo gli strati anteriori, perforante (PK) se a tutto spessore.
Codice 053. Esenzione per malattia cronica riservata a chi ha ricevuto un trapianto di organo o tessuto, quindi anche di cornea. Si aggiunge all'RF0280.
Codice R99. Codice di "sospetto di malattia rara" con cui un presidio può avviare gli accertamenti in esenzione prima della diagnosi definitiva, per esempio in un familiare con tomografia solo sospetta.
Codice RF0280. Codice di esenzione dal ticket per il cheratocono come malattia rara. Non ha scadenza.
Collagene. Proteina che forma l'"impalcatura" della cornea e le dà resistenza. Nel cheratocono è più debole; il cross-linking crea nuovi legami tra le sue fibre.
Coma. La principale aberrazione di alto ordine del cheratocono: fa vedere le luci con una "coda", come una cometa, e le lettere sdoppiate.
Consenso Globale sul cheratocono. Documento internazionale di esperti che fissa definizioni, criteri di diagnosi, progressione e cura. Il Secondo Consenso è stato presentato all'ESCRS 2025 e pubblicato sulla rivista Cornea nel 2026.
Contattologo. Professionista (ottico optometrista o oculista) specializzato nell'applicazione delle lenti a contatto. Vedi oculista e ottico optometrista.
Cornea. La "finestra" trasparente davanti all'occhio, che fa entrare la luce e la mette a fuoco. Ha cinque strati: epitelio, membrana di Bowman, stroma, membrana di Descemet, endotelio.
Cross-linking (CXL). Trattamento che irrobustisce la cornea con riboflavina e luce UVA e ferma la progressione del cheratocono. Epi-off se l'epitelio viene rimosso, epi-on se resta in sede; accelerato se usa più intensità in meno tempo.
D
DALK. Deep Anterior Lamellar Keratoplasty: trapianto lamellare che sostituisce gli strati anteriori e conserva l'endotelio del paziente. Tecnica di scelta nel cheratocono, con rischio di rigetto molto basso.
Descemet (membrana di). Sottile membrana tra lo stroma e l'endotelio. La sua rottura improvvisa causa l'idrope acuto.
Diottria (D). Unità di misura del potere di una lente o della curvatura della cornea. Un aumento di 1 diottria del Kmax tra due esami è uno dei criteri di progressione.
Diplopia monoculare. Vedere doppio con un solo occhio: sintomo tipico del cheratocono, che lo distingue dallo strabismo (dove il doppio compare con entrambi gli occhi aperti).
Dk e Dk/t. Misure della permeabilità all'ossigeno di una lente a contatto (Dk) e della stessa in rapporto allo spessore della lente (Dk/t). Più sono alti, più la cornea "respira" sotto la lente.
E
Ectasia. Deformazione progressiva della cornea per cedimento della sua struttura. Il cheratocono è l'ectasia più comune; l'ectasia post-LASIK è quella che compare dopo un intervento laser in una cornea predisposta.
Elevazione (mappa di). Mappa della tomografia che mostra quanto la superficie anteriore o posteriore della cornea si discosta da una sfera di riferimento. Nel cheratocono il cono appare come un rilievo; l'aumento dell'elevazione posteriore è un criterio di progressione.
Endotelio. Strato più interno della cornea, che la mantiene trasparente pompando fuori il liquido. Non si rigenera: per questo conservarlo (DALK) è importante.
Epitelio. Strato più superficiale della cornea, che si rigenera in pochi giorni. Viene rimosso nel cross-linking epi-off. La mappa epiteliale ne misura lo spessore.
F
Fluoresceina. Colorante giallo-arancio, innocuo, che il contattologo mette nell'occhio per vedere alla luce blu come la lente rigida appoggia sulla cornea e come circolano le lacrime sotto di essa.
Forma frusta. Cheratocono subclinico: alterazioni visibili solo alla tomografia, senza deformazione evidente né disturbi. Va seguita nel tempo.
H
Haze. Opacità transitoria dello stroma dopo il cross-linking, che si risolve in genere in alcuni mesi e raramente incide sul risultato.
I
Idrope acuto. Rottura della membrana di Descemet con improvviso rigonfiamento della cornea: dolore, occhio rosso, calo brusco della vista. È un'urgenza: vai al pronto soccorso oculistico.
Intolleranza alle lenti. Fastidio da moderato a severo durante l'uso di una lente a contatto, non risolto da lubrificanti o pause. È una delle condizioni che giustificano il passaggio alle lenti sclerali.
Invalidità civile. Riconoscimento di una riduzione permanente della capacità lavorativa (almeno il 33%), diverso dall'esenzione. Nel cheratocono il visus si valuta con la correzione, quindi il punteggio è spesso basso.
Ipovisione. Riduzione grave della vista, anche con la migliore correzione, classificata dalla Legge 138/2001 in base al visus residuo e al campo visivo. Rara nel cheratocono trattato.
I-S (asimmetria inferiore-superiore). Differenza di curvatura tra la metà inferiore e quella superiore della cornea. Valori sopra 1,4 diottrie fanno sospettare il cheratocono.
K
Kmax. Curvatura massima della cornea in diottrie: il numero più usato per seguire la progressione, ma non l'unico, perché varia da una misura all'altra. Valori sopra 47-48 D sono sospetti.
L
Lampada a fessura. Il microscopio con cui l'oculista osserva la cornea durante la visita. Permette di vedere i segni del cheratocono.
LEA. Livelli Essenziali di Assistenza: le prestazioni che il Servizio Sanitario garantisce. Il nomenclatore degli ausili, comprese le lenti a contatto, ne fa parte.
Lenti corneo-sclerali. Lenti rigide di diametro intermedio, che appoggiano in parte sulla cornea e in parte sulla sclera. Passaggio intermedio tra corneali e sclerali.
Lenti ibride. Lenti con centro rigido e bordo morbido: uniscono la qualità visiva della rigida al comfort iniziale della morbida.
Lenti morbide. Lenti flessibili in silicone idrogel o altri materiali, anche toriche o "spessorate" su misura. Si usano quando la correzione con occhiali è già buona.
Lenti piggyback. Sistema con una lente morbida sotto e una rigida sopra, per aumentare il comfort e proteggere la punta del cono.
Lenti RGP. Rigide gas permeabili: lenti rigide che lasciano passare l'ossigeno, appoggiate sulla cornea. La soluzione di riferimento quando occhiali e morbide non bastano.
Lenti sclerali. Lenti rigide di grande diametro che scavalcano la cornea e appoggiano sul bianco dell'occhio, con un serbatoio di liquido. Per i casi più difficili, non di prima scelta.
logMAR. Scala con cui gli studi scientifici misurano la vista: 0,0 corrisponde a 10/10, valori più alti indicano una vista peggiore (0,3 ≈ 5/10, 1,0 ≈ 1/10).
M
Mappa epiteliale. Misura, con l'OCT, dello spessore dell'epitelio punto per punto. Nel cheratocono l'epitelio si assottiglia sopra il cono e si ispessisce intorno: un segno precoce.
Menisco lacrimale. Il sottile strato di lacrime che resta tra una lente rigida e la cornea e "riempie" le irregolarità: è ciò che permette alla lente RGP di correggere l'astigmatismo irregolare.
Monovisione. Correzione di un occhio per lontano e dell'altro per vicino, usata a volte per gestire la presbiopia in chi porta lenti a contatto.
N
Nomenclatore. Elenco ufficiale degli ausili erogabili dal Servizio Sanitario con codici e tariffe. Le lenti per cheratocono sono nella sezione 22.03.
O
OCT. Tomografia a coerenza ottica: esame a luce che fotografa in sezione le strutture dell'occhio. Nel cheratocono si usa l'OCT del segmento anteriore per misurare cornea ed epitelio.
Oculista e ottico optometrista. L'oculista è il medico: diagnostica e cura (cross-linking, anelli, trapianto). L'ottico optometrista si occupa della correzione: misura la vista, applica e controlla occhiali e lenti. Lavorano insieme, in quella che si chiama cogestione.
P
Pachimetria. Misura dello spessore della cornea, in micron (millesimi di millimetro). Il punto più sottile è quello del cono; sotto i 400 micron di stroma il cross-linking standard non è eseguibile.
PDTA. Percorso Diagnostico Terapeutico Assistenziale: documento regionale che fissa esami, cure, tempi e diritti per una malattia.
Pentacam, Galilei, Sirius. Nomi commerciali dei tomografi corneali più diffusi (tecnologia Scheimpflug).
Piano terapeutico. Documento del medico prescrittore che indica l'ausilio (per esempio il codice della lente) necessario al paziente: serve per la fornitura a carico del Servizio Sanitario.
PK (cheratoplastica perforante). Trapianto di cornea a tutto spessore. Indicato quando l'endotelio è danneggiato o la DALK non è realizzabile; rischio di rigetto più alto.
Presidio della rete malattie rare. Ospedale accreditato dalla Regione per diagnosticare e certificare una malattia rara. Solo un presidio rilascia il certificato per l'RF0280.
PRK e PTK. Trattamenti laser di superficie. La PRK corregge il difetto visivo (controindicata nel cheratocono come intervento per togliere gli occhiali); la PTK leviga la superficie corneale. In casi selezionati una PRK guidata dalla topografia si combina con il cross-linking per regolarizzare la cornea.
Progressione. Peggioramento documentato della malattia tra due esami confrontabili, eseguiti con lo stesso strumento: aumento di Kmax o K2 di 1 D o più, assottigliamento di 20 micron o più, aumento dell'elevazione posteriore, perdita di una riga di vista corretta.
R
Refrazione. La misura del difetto visivo con le lenti di prova ("vedi meglio con questa o con questa?"). Nel cheratocono è l'esame più importante per scegliere la correzione, ma il risultato va considerato approssimativo.
Riboflavina. Vitamina B2, usata in collirio nel cross-linking: assorbe la luce UVA, innesca la reazione che rinforza il collagene e protegge gli strati profondi dell'occhio.
Rigetto. Reazione del sistema immunitario contro la cornea trapiantata. Segnali: arrossamento improvviso, dolore, calo della vista, fastidio alla luce. Riconosciuto in tempo è quasi sempre reversibile.
S
Scheimpflug. Principio ottico usato dai tomografi per fotografare la cornea di profilo e ricostruirne forma e spessore.
Sclera. Il "bianco" dell'occhio: la parete esterna, resistente, su cui appoggiano le lenti sclerali.
Segni del cheratocono (strie di Vogt, anello di Fleischer, segno di Munson). Quello che l'oculista vede alla lampada a fessura: sottili linee verticali nello stroma (Vogt), un anello di pigmento ferroso alla base del cono (Fleischer), la deformazione a V della palpebra inferiore quando guardi in basso (Munson).
SIBO. Società Italiana Banche degli Occhi, che riunisce le 12 Banche degli Occhi italiane e promuove la donazione delle cornee.
Silicone idrogel. Materiale delle lenti morbide moderne, molto permeabile all'ossigeno.
Stroma. Lo strato più spesso della cornea, fatto di collagene: è quello che si assottiglia nel cheratocono e che il cross-linking irrobustisce.
T
Tomografia e topografia corneale. La topografia misura la forma della superficie anteriore della cornea (mappa a colori). La tomografia misura anche la superficie posteriore e lo spessore punto per punto: è lo standard per la diagnosi e il monitoraggio.
U
UNIAMO. Federazione Italiana Malattie Rare, di cui AICHE fa parte dal 2021: rappresenta le associazioni di pazienti presso le istituzioni.
UVA. Radiazione ultravioletta di tipo A, usata a dose controllata nel cross-linking. La riboflavina la assorbe e impedisce che raggiunga gli strati profondi dell'occhio.
V
VKC. Vernal keratoconjunctivitis: vedi cheratocongiuntivite primaverile.
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